漢丁頓關聯蛋白相關的神經存活標誌之研究

高齡化時代的來臨，正伴隨著神經退化性人口的增加，新療法和診斷追踪的生物標誌 物的開發也愈顯重要。漢丁頓式舞蹈症是研究退化性疾病的良好模型，因為它是單一 基因突變引起的疾病。漢丁頓蛋白（Htt）和第一個被鑑定出來的漢丁頓關聯蛋白（Hap1） 都會結合許多的微小管依賴性運輸蛋白，並參與很多蛋白複體和膜上受器的胞內運 送。這兩個蛋白也都是動物生存所必須的。證據顯示，微小管依賴性運輸蛋白的突變 會引起神經的病變，包括神經退化。我們最近的研究發現，Hap1 缺失的小鼠腦中，神 經元的數量減少。另一個蛋白質體的研究則發現，很多和細胞增生、存活有關的調節 性蛋白在Hap1 缺失的小鼠腦中，也大大降低對微小管的附著力。因此本研究計畫將會 針對幾個Hap1 相關的生物標誌在神經發育、存活和退化中所扮演的分子角色作深入探 討。