手壓式過度充氣技巧應用於居家龐貝氏症患童之成效

大部分的嬰兒型龐貝氏症患者都於一年內死亡，而此患者除了酵素治療外，還有呼吸器支持療法。此個案研究呼吸治療師介入選擇適當的人工甦醒器，並教導其家屬於姿位引流時做手壓式過度充氣法(manual hyperinflation)。經有效清痰2個半月後，其結果爲此病童兩側肺部塌陷及浸潤的變化減少，及於居家型雙期氣道正壓呼吸器設定約爲-FiO2:21%, IPAP:20.5cmH2O EPAP:4.5cmH2O 時，潮氣量由100cc持續增加至250cc；PaO2由53.5 mmHg增加至92.4mmHg PA-aO2由59降至20，PaO2/FiO2由254.8增至440，並能承受9小時／天的自呼時間。有上述生理成效，病童可避免因反覆性肺炎而長期住院；也因爲可以脫離呼吸器，病童及家屬不用受限在家，達到較好的生活品質。所以此病童於姿位引流時做手壓式過度充氣法其長期成效是肯定的，且此技巧於居家是安全的。現在他已經超過三歲了，在世界上所有的嬰兒型龐貝氏患者之中是存活最久的，所以良好的居家呼吸照護對龐貝氏症患者而言是非常重要的。